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EPIDERMÓLISE BOLHOSA - ONG Jardim das Borboletas -
O que é epidermólise bolhosa?
É uma doença genética rara, grave, não contagiosa e ainda sem cura. É causada por um defeito genético nas estruturas que unem as duas camadas da pele, a epiderme e a derme, que acarreta em uma sensibilidade aguda nos tecidos e nas membranas mucosas. As pessoas que nascem com a EB são carinhosamente chamadas de “borboletas”, em comparação à fragilidade das suas asas.
Existem 4 tipos principais de EB com mais de 30 subtipos. A principal característica é o aparecimento de bolhas, sobretudo, nas aréas de maior exposição do corpo, como: pés, mãos, além da boca e esôfago.
A falta ou a redução da produção de proteínas essenciais para a estrututação da pele, como o colágeno e a queratina, faz com que qualquer minímo atrito/trauma, mudanças climáticas ou até mesmo sem causa aparente leve à formação de lesões.
Referência:
Federal GdD. Portaria SES-DF Nº 29 de 1° de Março de 2016. Protocolo de tratamento para pacientes portadores de epidermólise bolhosa. In: SAIS/SES-DF CdDeGdEd, editor. Brasília: Diário Oficial do Distrito Federal; 2016.
Como identificar a E.B?
Bolhas e lesões na pele. Esses são os principais sintomas da epidermólise bolhosa, um grupo de doenças hereditárias, sem cura e que afeta a pele.
As bolhas, que não são contagiosas, geralmente aparecem já no nascimento e, por ser uma condição rara, poucos profissionais de Saúde têm conhecimento dos cuidados, o que pode aumentar os impactos da doença.
Veja os sintomas:
– Formação de bolhas na pele no mínimo contato;
– Aparecimento de bolhas na boca e/ou nos olhos;
– Cicatrização da pele com aspecto áspero e com manchas brancas;
– Impacto das unhas;
– Diminuição do cabelo;
– Redução do suor ou excesso dele.
Como é o tratamento?
Apesar da EB ainda não ter cura o tratamento consiste em obter uma melhor qualidade de vida. Pesquisas estão sendo realizadas no Brasil e alguns outros países do mundo em busca de melhores avanços. Enquanto isso, o ideal é que o paciente faça consultas regulares com equipe multiprofissional (dermatologista, nutricionista, oftalmologista, hematologista, gastroenterologista, psicólogo, enfermeiro, dentista, equipe da dor e fisioterapeuta), tomar banhos regulares, realizar os curativos diariamente para evitar colonização de bactérias e para o obter melhor cicatrização das lesões.
Também é importante que em sua rotina diária busque alternativas que proporcione o seu bem estar e que melhore cada vez mais a sua condição de saúde.
Referência:
Federal GdD. Portaria SES-DF Nº 29 de 1° de Março de 2016. Protocolo de tratamento para pacientes portadores de epidermólise bolhosa. In: SAIS/SES-DF CdDeGdEd, editor. Brasília: Diário Oficial do Distrito Federal; 2016.
Quais as causas da E.B?
A EB é causada por uma mutação genética no gene responsável pela produção do colágeno e da queratina. Esse gene pode ter vindo alterado do pai/mãe, ou ambos, como também ser uma mutação genética nova na família.
Referência:
Federal GdD. Portaria SES-DF Nº 29 de 1° de Março de 2016. Protocolo de tratamento para pacientes portadores de epidermólise bolhosa. In: SAIS/SES-DF CdDeGdEd, editor. Brasília: Diário Oficial do Distrito Federal; 2016.
As consequências psicológicas
A EB é uma doença complexa que afeta de forma grave todos os ângulos da vida psicossocial. Pessoas que têm a EB, bem como as suas famílias, necessitam de orientação psicológica para elevar a qualidade de vida e o bem-estar psicossocial. O isolamento deve ser combatido através de ações que estimulem a participação social, tão importante para a saúde mental de qualquer ser humano. Pessoas com EB e suas famílias devem ter acesso às redes de apoio.
O trabalho do Jardim das Borboletas neste aspecto visa fortalecer o assistido e a sua família para então prepará-los a acessar as redes de apoio (redes de ensino, igreja, empregadores, associações, familiares, etc.) e ser inseridos. Bem como, estas instituições também estarem capacitadas para recebê-los com respeito e dignidade.
Referência:
Martin K, et al. Psychosocial recommendations for the care of children and adults with epidermolysis bullosa and their family: evidence based guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2019;14(1):133.
